​La esclerosis lateral amiotrófica

Lou Gehrig: foto de Hulton Archive/Getty Images

▪ ¿En qué consiste? Es una enfermedad de evolución rápida que ataca a las neuronas motoras (células nerviosas) de la médula espinal y de la parte inferior del encéfalo encargadas de transmitir mensajes del cerebro a los músculos voluntarios de todo el cuerpo. Este mal provoca la degeneración y posterior muerte de tales neuronas, lo que a su vez causa parálisis progresiva.

▪ ¿Por qué se llama también enfermedad de Lou Gehrig? Porque a este famoso beisbolista estadounidense se le diagnosticó el mal en 1939 y falleció en 1941, con 38 años. En algunos países se conoce también como enfermedad de la neurona motora, amplia categoría de afecciones que incluye a la esclerosis lateral amiotrófica. Otra denominación es síndrome de Charcot, en honor de Jean-Martin Charcot, neurólogo francés que lo describió por vez primera en 1869.

▪ ¿Cuáles son las causas? Todavía se desconocen, pero se cree que puede deberse a factores tales como virus, deficiencias proteínicas, defectos genéticos (sobre todo en la variante familiar), metales pesados, neurotoxinas (particularmente en la guameña) y anomalías inmunitarias o enzimáticas.

▪ ¿Qué pronóstico tiene? Al progresar la enfermedad, la debilidad muscular y la atrofia se extienden por el cuerpo. En etapas posteriores se debilitan los músculos del aparato respiratorio, y a la larga se requiere ventilación respiratoria asistida. Dado que solo resultan afectadas las neuronas motoras, no se deterioran ni la capacidad mental (como el intelecto o la memoria) ni la personalidad ni los sentidos. Así pues, se conservan la vista, el olfato, el gusto, el oído y la sensibilidad al tacto. Aunque suele producirse el fallecimiento a los tres o cinco años de presentarse los síntomas, un 10% de los pacientes sobreviven más de una década.

▪ ¿De qué tratamientos se dispone? Hoy en día no hay cura. Generalmente se recetan medicinas para aliviar los síntomas. Según cuáles sean estos y en qué fase se encuentre el paciente, resultan beneficiosos ciertos servicios de rehabilitación —como la terapia física, ocupacional y del habla— y diversos dispositivos.

[Nota]

La esclerosis lateral amiotrófica suele dividirse en tres tipos: esporádica (la más frecuente), familiar o hereditaria (5 a 10% de los casos) y guameña (llamada así por la multitud de casos registrados en Guam y los territorios en fideicomiso del Pacífico).