La rara enfermedad del niño de piedra nepalí

NEPAL / DIARIO DE SALUD.-- Ramesh Darji es un niño nepalí de apenas 12 años con un raro trastorno llamado ictiosis arlequín. A los 15 días de nacido, su piel comenzó a despegarse, cambiándola por otra muy gruesa, negra, agrietada y llena de escamas.

A los seis años de edad no podía caminar; se le afectó el habla y era rechazado por su aspecto. Sus padres no podían costear la atención médica pero la cantante británica Joss Stone, al conocer el caso por un video, comenzó a ayudar a la familia y a recabar ayuda.

El tratamiento resultó muy doloroso, pues había que quitar las escamas del cuerpo después, administrar antibióticos y aplicar en su cuerpecito distintos fármacos para retirar la piel muerta. Ahora, los padres de Ramesh esperan que vuelva a caminar.

La ictiosis arlequín, así llamada por la semejanza al nacer con el disfraz de un arlequín también le aplican el sobrenombre de “niños de piedra” por la dureza y color de su piel.

Esta enfermedad pertenece al grupo de las genodermatosis (dermatosis hereditarias con trastornos metabólicos). Las complicaciones son por sepsis (infección generalizada) y deshidratación que conduce a hipernatremia (aumento de sodio en sangre) y malnutrición. Los bebés nacen con constricción de tórax, abdomen y dificultades respiratorias.

La ictiosis se asocia a enfermedades sistémicas (lepra, hipotiroidismo, linfoma, sida). Es posible su diagnóstico prenatal con ecografía, fetoscopia y amniocentesis (extracción de líquido amniótico).

El tratamiento se centra en atenuar el trastorno mediante hidratación, antibióticos y soporte respiratorio y nutricional. 

Fuente: Prensa Latina